Boala Recklinghausen în copilărie


Boala Recklinghausen, care are un alt nume - primul tip de neurofibromatoza - o dezvoltare necontrolată set neyrofybrom și alte defecte în piele. Aceasta boala deteriorat ecto și mezoderm. . Pentru prima dată, această boală periculoasă și incurabilă a fost descris în 1792 oamenii de stiinta Tylezyusom. Dar, după aproape o sută de ani - in 1882, a fost descoperit relație Recklinghausen în care boala de piele (tumorii) a fost asociat cu tulburări ale sistemului nervos central. Boala Recklinghausen este sistemica, cauzata genetic, farmakatozamy neyrokutannыmy. Această boală poate apărea într-unul dintre cele trei mii de oameni. Se crede că această boală de piele transmise exclusiv prin mijloace genetice, de la parinti la copii. Dar studiile au aratat ca unii pacienti aceasta boala de piele este neomutantamy, deoarece nici una dintre rudele ale bolii au fost găsite. Simptomele acestei boli care afecteaza ecto și mezodermu, destul de caracteristic și pot fi detectate în primele luni de viață. Pielea pacientului există pete rotunde sau ovale în formă, cu o dimensiune destul de mare - 2-14 centimetri. Medicii au dat numele acestei manifestări cutanate - pete de ficat. Acest lucru se datorează faptului că în aparență și forma ei seamănă corpul uman - ficatul. Aceasta boala nu este aproape manifestă la varsta adulta, de multe ori primele simptome pot fi detectate la sugari sau copii cu vârsta peste 6 ani. Adesea, apariția de pete intunecate pe piele are forma monosymptomnuyu, dar că de acuratețea diagnosticului trebuie să fie de cel puțin 6,7 unități, iar dimensiunea lor trebuie să fie de cel puțin 2 cm. Practic, aceste formațiuni sunt adesea localizate la nivelul pielii corpului copilului, în cazuri mai grave impresionante pete membrelor.


Atâta timp cât copilul creste, pete intunecate pe piele nu se manifestă. Dar in timpul pubertatii, dupa 12-13 de ani, site-ul de puncte luminoase maro-incep sa se formeze tumori (neurofibromatozå). Dar, uneori formarea de tumori se produce din cauza perioadei foarte scurt timp după apariția de pete maro pe piele. Tumori cutanate Hrыzheobraznыe au dimensiuni și culori diferite. Uneori tumorile ajung de marimea unei prune si sunt maro inchis. Unele cucui pe piele nu mai mult de un bob de mazare, dar cele mai multe dintre aceste tumori mici mult. Dacă faceți clic pe o tumoare, este literalmente atras în piele și după un timp bombat din nou, iar persoana nu se simte durerea. Palparea tumori pe medicul lor perimetrul poate promatsuvaty papule și nodurile dense nu sunt dureroase. Neurofibromatoza Recklinghausen la copii poate fi dificil unele simptome. În această boală pot fi observate modificări degenerative ale plăcilor de unghii hlyomatoznoe schimbare de vedere. Nu mai puțin frecvente în cazul în care boala este complicata de atrofie optica si leziuni ale nervului auditiv, ceea ce duce la deteriorarea acuității vizuale si pierderea partiala a auzului. De asemenea, neurofibromatoza Recklinghausen poate provoca hipo- sau hiperplazia osoasă. Aceasta patologie este periculos din cauza încălcărilor ale scheletului unui copil poate dezvolta cifoscolioze boala, ceea ce duce la tulburari functionale ale măduvei spinării. De asemenea, boala poate fi sporit de dezvoltare a tumorilor difuze, numit pleksyformnoy nevromoy. Aceste creșteri pot fi plasate de-a lungul unor nervi, precum trigemen. De asemenea, nu mai puțin frecvente în cazul tumorilor afecta suprafața interioară a obraji, limbii, buzelor. Copiii care sunt diagnosticati in copilarie aceasta boala periculoasa este aproape întotdeauna rămas în urmă în dezvoltare, atât fizic cât și în psihoemoționale. Dacă boala este progresiva, atunci copilul poate experimenta inteligenta lent, care afectează ulterior aspectul, expresia facială este specific, cum ar fi "somnoros". Cele mai multe dintre copiii care au boala Recklinghausen diagnosticati lui, au performanțe școlare slabe și, prin urmare, transferat la instituțiile specializate. Tratamentul bolii este adesea metoda conservatoare - tumori mai semnificative și în creștere îndepărtate chirurgical. Metode specifice de a scăpa de această boală nu există. Aceasta boala este periculos prin faptul că unele tumori benigne pot degenera în malign. Prin urmare, pacientul trebuie respectate nu numai neurolog și chirurg, dar oncolog. Cele mai multe tumori degenerarea apare in pacient adult. Boala Recklinghausen lui - un boli incurabile transmise genetic. Boala nu are nici un tratament specific, tumorile sunt eliminate doar prin interventie chirurgicala.